Феохромоцитома – это доброкачественная или злокачественная гормонально активная опухоль хромафинных клеток, которая располагается преимущественно в мозговом веществе надпочечников и секретирует большое количество катехоламинов. Именно катехоламины в основном и определяют клинику феохромоцитомы, которая выражается в катехоламиновой артериальной гипертензии и симпат-адреналовых кризах.
В 90% наблюдений феохромоцитома развивается в мозговом слое надпочечников; у 8% пациентов локализуется в области аортального поясничного параганглия; в 2% случаев – в грудной или брюшной полости, в малом тазу; крайне редко (менее 0,1%) – в области головы и шеи. При этом феохромоцитомы злокачественного генеза в большинстве случаев располагаются вне мозгового слоя надпочечников и составляют около 10% всех хромафинных опухолей.
Кроме катехоламинов (норадреналина, адреналина, дофамина) феохромоцитома может секретировать АКТГ, кальцитонин, серотонин, соматостатин, вазоактивный интестинальный полипептид, сильнейший вазоконстриктор - нейропептид Y и другие активные вещества, вызывающие многообразные эффекты.
Симптомы феохромоцитомы
Артериальная гипертензия – это один из наиболее постоянных симптомов феохромоцитомы. Может иметь как кризовое (пароксизмальное), так и постоянное стабильное течение.
Гипертонический криз при феохромоцитоме может длиться от нескольких минут до нескольких часов, и сопровождается беспокойством, чувством тревоги, страха, дрожью, потливостью, ознобом. Могут возникать боли в сердце, одышка, головные боли, сухость во рту, тошнота, рвота. Характерно резкое возникновение катехоламинового гипертонического криза и такое же резкое его прекращение, при этом АД резко понижается до гипотонии. Завершение криза сопровождается обильным потоотделением, полиурией с отделением большого количества светлой мочи. Кризы могут провоцироваться переохлаждением или перегреванием, нервными или физическими перегрузками, алкоголем и др. факторами.
При стабильном течении артериальной гипертензии АД постоянно стойко повышено и плохо поддается коррекции антигипертензивными средствами.
Обе формы артериальной гипертензии при феохромоцитоме сопровождаются развитием осложнений: инфарктов миокарда и инсультов, хронической почечной недостаточности, ретинопатии. При тяжелом гипертоническом кризе может возникнуть отек легких и расслаивающая аневризма аорты.
Диагностика феохромоцитомы
Характерными изменениями со стороны крови при феохромоцитоме служат лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия. Обменные нарушения (гипергликемия) у 10 % больных приводят к развитию сахарного диабета.
Биохимическими критериями феохромоцитомы служат повышение содержания катехоламинов (метанефринов) в моче, катехоламинов (метанефринов) в крови, хромогранина А в сыворотке крови, глюкозы крови, в некоторых случаях - кортизола, кальцитонина, паратиреоидного гормона, АКТГ, кальция, фосфора и др.
Важное дифференциально-диагностическое значение имеют провокационные и супрессивные фармакологические пробы. Тесты направлены либо на стимуляцию секреции катехоламинов феохромоцитомой, либо на блокирование периферического вазопрессорного действия катехоламинов, однако при проведении проб можно получить как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты.
С целью топической диагностики феохромоцитомы выполняются УЗИ надпочечников и томография (КТ или МРТ) надпочечников, экскреторная урография, селективная артериография почечных и надпочечниковых артерий, сцинтиграфия надпочечников, рентгеноскопия или рентгенография органов грудной клетки (для исключения внутригрудного расположения опухоли).
Дифференциальную диагностику феохромоцитомы проводят с гипертонической болезнью, неврозами, психозами, пароксизмальной тахикардией, тиреотоксикозом, заболеваниями ЦНС (инсультом, преходящей ишемией головного мозга, энцефалитом, ЧМТ), отравлениями.
Всем пациентам с подозрением на феохромоцитому следует проводить генетическое исследование, а при установлении диагноза необходимо проводить генетическое исследование всем прямым родственникам.
Лечение феохромоцитомы
Феохромоцитома – это опухоль, поэтому основной метод ее лечения хирургический. Обычно после удаления феохромоцитомы АД снижается, и пароксизмы тахиаритмии купируются. В случае отсутствия снижения артериального давления следует думать о наличии эктопированной (расположенной вне мозгового слоя надпочечников) опухолевой ткани.
Перед операцией проводится медикаментозное лечение, направленное на снятие симптомов криза, уменьшения тяжести проявлений заболевания. Медикаментозное лечение проводится до достижения целевого уровня АД, ЧСС, купирования симптомов гиповолемии. Пациентам с генетически обусловленной феохромоцитомой необходим индивидуальный подход к лечению в зависимости от фенотип-генотипических особенностей заболевания.
Необходимо помнить, что обращение за медицинской помощью на ранних стадиях заболевания позволит предотвратить осложнения, которые снижают ка продолжительность, так и качество жизни пациента.
Врачи-эндокринологи СЕМЕЙНОЙ КЛИНИКИ проведут все необходимые лабораторные и инструментальные обследования, при необходимости подберут медикаментозную терапию для достижения состояния, позволяющего провести хирургическое вмешательство.